|
|
Perifer facialisparese
Definition
Lammelse af den motoriske ansigtsnerve.
Epidemiologi
Hyppighed 25 pr. 100 000 pr. år. Rammer begge køn og
alle aldersklasser, men øget hyppighed hos ældre,
diabetikere og gravide samt ved akut øvre
luftvejsinfektion.
Inddeling
1) Bell´s parese (2/3). En ætiologisk forklaring på
Bell´s parese foreligger ikke, men infektion og en
autoimmun mekanisme er foreslået.
2) Symptomatisk perifer facialisparese (1/3). De mulige
årsager hertil er legio.
Paresen ses ved neuroborreliosis, og hyppigheden
afhænger af hvor endemisk borrelia er. Ramsay-Hunt
syndrom (zoster oticus) er forklaring hos 7%. Diabetisk
mononeurit hos 5%. Sjældnere ses paresen ses ved otit og
mastoidit, MS, Sjøgren, polyradikulit, Heerfordts
syndrom, sarkoidose, hjernestammeapopleksi, tumores i
fossa posterior, det indre øre eller glandula parotis,
syfilis, HIV, Behcet, mononucleose, lepra, TB, og
congenitte sygdomme som Melkerson-Rosenthal. Tilstanden
kan også skyldes fraktur, contusion eller en
operationsfølge. Listen er ikke udtømmende.
Anatomi
Facialisnervens anatomi har klinisk betydning. Dens
vigtigste funktion er at føre motoriske fibre til
ansigtets muskulatur. Desuden føres motoriske fibre til
stapes, platysma og enkelte halsmuskler. Nerven fører
parasympatiske fibre til spytkirtler og tårekirtlen samt
enkelte sensoriske fibre, der formidler cutane impulser
fra kind og øre til trigeminuskærnen.
Nervens motoriske fibre har et langt forløb i
hjernestammen rundt om abducenskærnen inden de forlader
hjernestammen. Her løber de helt lateralt sammen med
afferente fibre fra nervus intermedius, som fører
smagstråde fra forreste 2/3 af tungen i samme duraskede
som facialisnerven. Disse fibre tilgår facialisnerven
nogle centimeter efter ganglion geniculim forløber fra
nervus lingualis via den pterygotympaniske fissur og
løber ind i nervus facialis via chorda tympani.
Fra hjernestammen har de motoriske facialisfibre et
forløb i pars petrosa, hvor de ligger tæt på det indre
øre inden nerven bryder frem bag mastoidet i foramen
stylomastoideum. Herefter forgrener facialisnerven sig
på kinden i parotis.
Facialisparese ved andet end Bell´s parese kan have en
myriade af forklaringer,- såsom direkte infektion,
cancerindvækst, småkarsvasculit, neurit, demyelinisering,
tryk, kontinuitetsbrud osv.
Bells parese
Bell´s parese skyldes ødematøs kompression af nerven i
facialiskanalen før ganglion geniculi, og den udvikler
sig over højst 48 timer. Ofte i tilslutning til øvre
luftvejsinfektion.
Ved Bells parese ses ensidigt nedsat kraftudfoldelse i
den af facialisnerven innerverede muskulatur med nedsat
evne til at smile, trække mundvige nedad, rynke pande og
lukke øje.
Patienten klager desuden ofte over tørhed af mund og
samsidigt øje.
Ved forsøg på øjenlukning ses opaddrejning af øjet (Bell´s
fænomen). Conjunktiva er ofte irriteret nedadtil.
Nedsat smagssans for salt og sukker kan påvises på
relevante side af den fremstrakte tunge (hvis pt. kan
kooperere). Der klages over lette føleforstyrrelser på
kind og øre i ca. halvdelen af tilfældene.
Nogle patienter klager over lydoverfølsomhed (p.g.a.
bortfald af stapediusrefleksen).
Mange patienter klager desuden over let ømhed bag øret.
Perifer facialisparese af anden årsag
Perifer facialisparese andet end Bell´s parese kan den
debutere på enhver måde,- lige fra momentant (traume) og
til over måneder (tumor).
Ved anden sygdom end Bells parese ses et kompliceret
spektrum af anamnestiske oplysninger og forandringer.
En mononeurit (diabetisk eller af anden årsag) medfører
ikke tab af smagssansen på tungen, men ligner iøvrigt en
Bell´s parese.
Ved zoster oticus (Ramsay-Hunt syndrom) er der ofte
svære smerter, hvilket ikke hører til Bell´s parese.
Desuden ses vesikulært udslæt i øre eller mund og evt.
udfald fra andre kranienerver- såsom døvhed (5,11).
Ved tumores eller inflammatoriske tilstande i
hjernestammen ses ofte udfald fra hjernestamme eller de
lange ledningbaner.
Ved Borrelia-radikulit foreligger ofte
infektionssuspekte anamnestiske og objektive detaljer
såsom oplysning om tægebid, udslæt, muskelsmerter, eller
påvisning af feber og nakkestivhed.
Primær udredning og behandling
Diagnosen perifer facialisparese kan ofte umiddelbart
stilles, når man ser patienten. Herefter vurderes, om
der er tale om en klar Bell´s parese, eller om paresen
er symptomatisk til anden sygdom.
Primært optages anamnese, hvor der focuseres på evt.
ledsagesymptomer (muskelsmerter, feber , utilpashed,
oplysning om nyligt tægebid og eksantem).
Objektiv undersøgelse omfatter undersøgelse af smagssans
for kogsalt eller sukker på anterolateralsiden af
tungen, otoskopi, inspektion af fauces, palpation af
parotis og collum, undersøgelse for nakkestivhed og
almindelig neurologisk undersøgelse.
Diagnose af Bells parese
En patient med Bell´s parese er upåvirket med klare
motoriske udfald, let prikken i kinden, et
øjenlukningsproblem med Bell´s fænomen, og chorda
tympani udfald i form af ensidige smagsforstyrrelser.
Sidstnævnte lokaliserer entydigt læsionen mellem pons og
ganglion geniculi.
Hos en sådan patient kan undlades billeddiagnostik og
spinalvæskeundersøgelse.
Årsagen til Bell´s parese er ikke kendt.
Herpesvirusinfektion har ikke kunnet bekræftes, og
behandling herfor er uden effekt, og er derfor ikke
indiceret.
Prednisolonbehandling har gavnlig effekt på ødemet i
facialiskanalen, og forbedrer den i øvrigt gode spontane
prognose. Pt. skal derfor ved nydebuteret facialisparese
startes prednisolonbehandling i skadestue/modtagelse til
fortsættelse i hjemmet.med 75 mg. straks. Herefter 50
mg. dagligt i en uge. I uge 2 aftrappes til ophør med
12.½ mg. hveranden dag. Pt. tilbydes desuden recept på
sovemedicin.
Det er vigtigt at undgå udtørring af cornea og
conjunktiva. Ud over manglende fysisk dækning af cornea
disponerer også nedsat tåreproduktion p.g.a. bortfald af
facialisnervens parasympatisk efferente fibre. Selvom
cornea dækkes af øjenlåget ved forsøg på øjenlukning
medgives derfor recept på neutral øjensalve til natten
og viskøse øjendråber x 4 til dagen samt instruks om at
undgå udtørring af øjet. Enkelte patienter kan have gavn
af urglasforbinding. En til-tapening af øjet under søvn
er ofte svær at administrere.
Pt. tilrådes subakut henvendelse til øjenlæge, hvis ikke
paresen bedres efter få dage, m.h.p. overvejelse af
tarsorahpi (indsætning af et par sting i den laterale
del af øjenlågene for at bedre muligheden for
corneadække).
Der tages akutte blodprøver, herpes og borrelia titre
samt stix af urin.
Patienten anbefales at kontakte praktiserende ørelæge
til kontrol efter 2 uger, hvor svar på borrelia-titer
vil kunne foreligge.
Enkelte patienter angiver lindrende effekt af massage og
ansigtsøvelser foran et spejl, men der findes ingen
kontrollerede undersøgelser, som dokumenterer effekt
heraf.
Patienten medgives kopi af skadeseddel eller journal.
Håndtering af symptomatisk perifer facialisparese
Hvis patienten frembyder anamnestiske eller objektive
fund, der ikke tvangfrit kan tilskrives Bell´s parese,
skal pt. yderligere udredes.
Hvis der påvises andre neurologiske udfald end
facialispåvirkning er der indikation for
spinalvæskeundersøgelse og billeddiagnostik. Ved
infektionsmistanke vil spinalvæskeundersøgelse være
første trin, mens billeddiagnostik vil være første trin
ved mistanke om rumopfyldende proces.
Hvis spinalvæskeunderøgelsen påviser pleocytose, har pt.
neuroborreliose indtil det modsatte er bevist, og
intravenøs behandling med Rocefalin påbegyndes (se
instruks om neuroborreliose). Specielt hos børn og unge
er neuroborreliose en hypppig årsag til perifer
facialisparese.
Den antibiotiske behandling suppleres med prednisolon
(se ovenfor), som opstartes samtidig med den intravenøse
behandling.
Hvis der påvises zostersuspekt udslæt i mund eller
svælg, i indre øregang eller på det ydre øre, eller hvis
tilstanden præges af smerter og evt. yderligere
kranienerveudfald, må Ramsay-Hunt syndrom mistænkes, og
så skal patienten sættes i acylovirbehandling i
zoster-doser eks. med tablet aciclovir 800 mg, 5 gange
dagligt. Fund af VZV IgG antistof i perifert blod over
12.800 bestyrker den kliniske mistanke.
Spinalvæskeundersøgelse vil kunne verificere diagnosen
ved fund af spinal leukocytose, positiv PCR for VZV, og
positiv intrathekal syntese for VZV.
Høj spinalprotein tyder snarere på radikulit.
Kirurgi med frilægning af nerven i facialiskanalen har
været meget omtalt, men har ingen plads, med mindre der
foreligger billeddiagnostiske tegn til tumorkompression.
Kontrolforløb
Den perifere facialisparese er en tilstand, hvis natur
er forankret i flere specialer.
Ved bestyrket mistanke om, at patientens perifere
facialisparese skyldes sygdom i CNS eller i radices,
sker det videre forløb i neurologisk regi.
Fraset uhørt sjældne tilfælde tilfælde med behov for
sent EMG er der ikke meget neurologer kan stille op
efter den akutte fase, hvorfor det er hensigtsmæssigt,
at opfølgning sker i otologisk regi, da evt. senere
udredning og behandling er otologisk (otomikroscopi,
otovestibulær undersøgelse, audiometri, nasolacrimal
test, stapediusrefleksundersøgelse).
Ved Bell´s parese må pt. anbefales at kontakte en
praktiserende ørelæge m.h.p. at aftale en kontroltid
efter to uger (slå op på de gule sider under ørelæge
samt postnummer). Desuden skal pt. kontakte øjenlæge ved
behov.
Hvis der er holdepunkt for sygdom i øret, i mastoidet
eller perifert herfor (patologisk otoskopi, otologiske
ledsagesymptomer, patologisk billeddiagnostik, palpabel
tumor i parotis) bør pt. efter blodprøveundersøgelse og
evt. billeddiagnostik søges overdraget til otologisk
specialafdeling.
Patienter, der udskrives til opfølgning i primærsektoren
skal medgives kopi af journal eller skadeseddel.
Forløb
Ved Bell's parese opnår 71% spontant komplet remission
og 84% af patienterne opnår næsten komplet remission.
Eventuelle behandlingsstrategier må således forholde sig
til at kun ca. 20% af patienterne i sidste ende har
glæde af en behandling.
Aktiv behandling fremskynder dog bedringen, og bedrer
slutresultatet hos de, der kun får subtotal remission.
Prognosen er især dårlig hos patienter med herpes zoster,
idet fuldkommen remission kun ses hos 21%.
Generelt er det tegn til dårlig prognose, hvis pt.
fortsat har facialisparalyse med manglende bedring efter
3 uger hos ældre over 60.
Hvis der kommer funktion indenfor de første 3 uger, er
prognosen god, idet der så har foreligget et
konduktionsblok (neuropraxi) med ophævet
nerveledningsevne men intakte nervetråde. Er der ikke
funktion efter 3 uger, skal man ikke vente funktion før
efter 3-4 måneder, idet der foreligger denervering, og
man må afvente ny udvækst af axoner. Nogle patienter får
øjenmimikken hurtigere tilbage end blinkrefleksen. Hos
andre er det omvendt. Mange får rykninger i muskulaturen
som første tegn på bedring. Der kan gå op til 1 år før
hel eller oftere delvis remission.
EMGundersøgelse efter 6 måneder vil kunne fortælle om
prognosen. En amplitude på under 10% af normalen antyder
en dårlig prognose. Flertallet af patienter med
persisterende parese (90%) har afsvækket samsidig
stapediusrefleks.
Ved de senere remissioner vil der ofte kunne ses
abberent regeneration med såkaldte synkinesier,- såsom
øjenlågsbevægelser, svedning eller tåreproduktion eks.
ved tygning.
Smagssansen kan godt være ændret, når den bedres.
I øvrigt får 13 % senere en ny facialisparese.
Patienter med facialisparese, der varer mere end 2 uger,
bør have foretaget billeddiagnostik,- helst en
MR-scanning. Kontrastoptag i facialisnerven ved Bell´s
parese ses i flere måneder (11), og vil bekræfte
diagnosen, mens tumor vil kunne udelukkes.
I sjældne tilfælde er der behov for nervetransposition
(til hypoglossus) eller for botulinusbehandling af
synkinesi (1,4,6,11,17).
Litteratur
1) Katusic SK, Beard CM, Wiederholt WC, et al. Incidence,
clinical features, and prognosis in Bell's palsy. Ann
Neurol 1986;20:622-7.
2) Shmorgun D, Chan WS, Ray JG. Association between
Bell's palsy in pregnancy and pre-eclampsia. QJM
2002;95(6):359-62.
3) Pillsbury HC. Pathophysiology of facial nerve
disorders. Am J Otol 1989;10:405-12.
4) Peitersen E. Bell's palsy: the spontaneous course of
2,500 peripheral facial nerve palsies of different
etiologies. Acta Otolaryngol Suppl. 2002;(549):4-30.
5) Sweeney CJ, Gilden DH. The Ramsey Hunt Syndrome. J
Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Aug;71(2):149-54
6) Adour KK, Byl FM, Hilsinger RL Jr, Kahn ZM, Sheldon
MI. The true nature of Bell's palsy: analysis of 1000
consecutive patients. Laryngoscope 1978;88:787-801.
7) Sejvar JJ, Labutta RJ, Chapman LE, et al. Neurologic
adverse events associated with smallpox vaccination in
the United States, 2002-2004. JAMA 2005;294(21):2744-50.
8) Kawaguchi K, Inamura H, Abe Y, et al. Reactivation of
herpes simplex virus type 1 and varicella-zoster virus
and therapeutic effects of combination therapy with
prednisolone and valacyclovir in patients with Bell's
palsy. Laryngoscope 2007;117:147-56.
9) Saito O, Aoyagi M, Tojima H, Koike Y. Diagnosis and
treatment for Bell's palsy associated with diabetes
mellitus. Acta Otolaryngol (Stockh) 1994;511:153-5.
10) Linder T, Bossart W, Bodmer D. Bell's palsy and
herpes simplex virus: fact or mystery? Otol Neurotol
2005;26:109-13.
11) Jonsson L, Tien R, Engstrom M, Thuomas K. Gd-DPTA
enhanced MRI in Bell's palsy and Herpes zoster oticus:
an overview and implications for future studies. Acta
Otolaryngol (Stockh) 1995;115:577-84.
12) Brodal A: Neurological Anatomy. Oxford University
Press 1981.
13) Seok JI, Lee DK, Kim. The usefulness of clinical
findings in localizing lesions in Bell's palsy:
comparison with MRI. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008
Apr;79(4):418-20.
14) Engstrøm M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, et. al.
Prednisolone and valaciclovir in Bell´s palsy: A
Randomized double-blind, placebo-controlled, multicentre
trial. Lancet 2008;7:993-100.
15) Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et. al.Early
treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy.
N Engl J Med. 2007 Oct 18;357(16):1598-607.
16) Unuvar E, Oguz F, Sidal M, Kilic A. Corticosteroid
treatment of childhood Bell's palsy. Pediatr Neurol
1999;21:814-6.
17) Moore GF. Facial nerve paralysis. Prim Care
1990;17(2):437-60.
|
|